一、线粒体基本形态特征

1.形态，数目及分布：呈颗粒状和短线状，但大小和形态可能随细胞生命活动变化而变化；密集在能量需求集中区；

2.线粒体融合与分裂：动、植物细胞中均可观察到频繁的线粒体融合与分裂现象，是线粒体形态调控的基本方式，也是线粒体数目调控的基础。

a．线粒体融合依赖于特定的基因和蛋白质（类似于 GTPase，在哺乳动物中，被称为线粒体融合素）的调控。

b．线粒体的分裂同样依赖特定的基因和蛋白质来调控，线粒体分裂必需的一类发动蛋白（dynamin）同样是 一类大分子 GTPase；

c．介导线粒体融合及分裂的基因均被列为发动蛋白相关蛋白基因超家族的成员。）

二、线粒体超微结构

1.外膜：①外膜中蛋白质和脂质约各占 50%，外膜上分布有孔蛋白构成的桶状通道； ②外膜的通透性很高； ③外膜的标志酶是单胺氧化酶。

2.内膜：①内膜有很高的蛋白质/脂质比（质量比≥3:1）； ②内膜缺乏胆固醇，富含心磷脂，其组成决定了内膜的不透性； ③内膜的嵴上存在着呈颗粒状排列的 ATP 合酶； ④内膜的标志酶是细胞色素氧化酶。

3.膜间隙：①膜间隙的宽度通常维持在 6～8nm； ②当细胞活跃呼吸时，膜间隙可显著扩大； ③膜间隙内的液态介质含有可溶性的酶、底物和辅助因子； ④腺苷酸激酶是膜间隙的标志酶。

4.线粒体基质：①富含可溶性蛋白质的胶状物质，具有特定的 pH 和渗透压； ②三羧酸循环、脂肪酸氧化、氨基酸降解等相关的酶类存在于基质中； ③基质中还含有 DNA、RNA、核糖体以及转录、翻译所必需的重要分子。

三、氧化磷酸化

1.ATP合酶组成

①亲水性头部 F1

a．结构：头部结构被称为偶联因子 1（F1），由 5 种类型的 9 个亚基组成，组分为 α3β3γεδ。α 和 β 交替排列， 形成一个“橘瓣”状结构，β 催化 ATP 合成或水解，γ 与 ε 结合形成“转子”，调节 3 个β亚基催化位点的开放与关闭；δ 亚基为 F1 和 F0 相连接所必需的。

b．功能：催化 ATP 合成，在缺乏质子梯度情况下则呈现水解 ATP 的活性。

②疏水性基部 F0

a．结构：基部结构被称为偶联因子 0（F0），嵌合于线粒体内膜，由 a、b、c 3 种亚基按照 ab2c10～12 的比例 组成跨膜的质子通道。c 形成一个环状结构，a、b 及 F1 的 δ 共同组成“定子”固定头部。

b．功能：将跨膜质子驱动力转换成扭力矩，驱动“转子”旋转。

2.质子流驱动 ATP 合成——结合变构机制

①质子梯度的作用并不是生成 ATP，而是使 ATP 从酶分子上解脱下来；

②ATP 合酶上的 3 个 β 亚基的氨基酸序列是相同的，但它们的构象却不同； ③ATP 通过旋转催化而生成。

通过 F0“通道”的质子流引起 c 亚基环和附着于其上的 γ 亚基纵轴在 α3β3 的中央进行旋转。γ亚基的一次完 整旋转（360°）使每一个 β 亚基经历 3 种不同的构象改变，导致 3 个 ATP 生成并从酶表面释放。

3.质子驱动力

①膜间隙与基质之间质子浓度梯度的形成与保持是线粒体合成 ATP 的基本前提；

②TCA 循环提供的质子驱动力和高能电子是线粒体合成 ATP 的基本能源；

③电子传递在线粒体能量转换中起介导作用。

4.电子传递链（electron transport chain）

电子传递链是指在线粒体内膜上存在的有严格排列顺序和方向的电子传递序列，包含一系列能可逆地接受和 释放电子或 H ＋ 的电子载体与含电子载体的复合物。参与电子传递链的电子载体（具有氧化还原作用） 包括：a．黄素蛋白；b．细胞色素；c．泛醌；d．铁硫蛋白；e．铜原子。

5.电子传递复合物